Линейный невус и родственные синдромы

Классический синдром линейного невуса

В полной форме данный синдром включает кожный невус, неврологические нарушения и аномалии глаз. Возможно несколько типов патологии кожи. Типичным кожным проявлением является сальный невус Ядассона. Данная патология чаще всего затрагивает голову или лицо и может выявляться при рождении или в младенческом возрасте, или становиться заметной через несколько лет (Clancy et al., 1985).

Сальный невус представляет собой несколько приподнятую желто-оранжевую гладкую бляшку линейной формы, которая граничит со средней линией лба, носа или губ и часто затрагивает кожу черепа. С течением времени образования темнеют и приобретают бородавчатую поверхность. В раннем возрасте выявляется главным образом акантоз и небольшое количество пигмента, а сальные железы обычно не выдаются. В более позднем возрасте сальные железы подвергаются пролиферации, а расположение апокринных желез в толще кожи может носить блуждающий характер.

Вторым типом невусов является бородавчатый невус, образованный из отдельных папул, несколько темнее окружающей кожи и с линейной организацией. В отличие от сальных невусов, они часто располагаются на теле и реже на лице, а гистологически представлены только акантозом и гиперкератозом с аномальной дермой (Prensky, 1987). Несмотря на то, что большая часть поражений кожи носит изолированный характер, предполагается, что оба типа невусов могут сочетаться с неврологическими отклонениями (Clancy et al., 1985).

Часто встречаются сочетанные поражения кожи, такие как ихтиоз, акантокератодермия, гемангиомы и пятна цвета «кофе с молоком», а линейный невус входит в состав других нейрокожных синдромов, сопровождающихся пролиферацией в коже и поражением подкожных тканей (см. ниже).

Неврологические изменения, сочетающиеся с обоими типами невусов (как в рамках синдрома Фойерштайна-Мимса), включают задержку умственного развития, припадки, паралич черепных нервов, гидроцефалию и асимметричную макроцефалию (van de Warrenburg et al., 1998). Припадки часто имеют парциальный характер, но в рамках одного исследования инфантильные спазмы отмечались у 4 из 11 пациентов (Vigevano et al., 1984).

Невус Ядассона

С точки зрения патологической анатомии, наиболее частым изменением со стороны головного мозга являются нарушения пролиферации и миграции (Prayson et al., 1999). Гемимегалэнцефалия встречается часто (Pavone et al., 1991) и может сопровождаться гемигипертрофией той же стороны лица и тела. У нескольких пациентов были выявлены гамартомные опухоли (Clancy et al., 1985). Также обнаруживаются деструктивные изменения, такие как порэнцефалия (Baker et al., 1987, Prensky, 1987), и имеющие сосудистое происхождение (артериальные аневризмы, артериовенозные мальформации и аномалии венозного возврата) (Dobyns and Garg 1991). Сходные изменения обнаруживаются в спинном мозге.

Другие аномалии центральной нервной системы включают кисты паутинной оболочки, субтотальную агенезию мозжечка и агенезию мозолистого тела в сочетании с мальформацией Денди-Уокера (Dodge и Dobyns, 1995).

Наиболее частой аномалией глаз являются дермоидные или эпидермоидные кисты конъюнктивы и колобомы радужки, сосудистой оболочки, сетчатки или зрительного нерва. Может отмечаться увеличение глазницы и большого крыла клиновидной кости на стороне невуса. Семейные случаи встречаются редко (Meschia et al., 1992).

На ранней стадии заболевания до появления видимых невусов диагностика может быть затруднена. Наиболее частой находкой на КТ является гипертрофия одного полушария (обычно на стороне невуса) с увеличением желудочка с той же стороны и пахигирия с понижением плотности белого вещества (Kruse et al., 1998). Такие изменения соответствуют изменениям в виде гемимегалэнцефалии или других нарушений миграции.

На ЭЭГ обычно обнаруживается пароксизмальная активность в области пораженного полушария, иногда с признаками гипсаритмии. Прогноз обычно неблагоприятный, но легкие случаи заболевания проявляются только припадками или небольшими нарушениями обучения. Описанный синдром носит спорадический характер, и причины его неизвестны. Относительно высокая частота опухолей позволяет предположить тесную взаимосвязь данного заболевания с факоматозами. Лечение носит симптоматический характер. У некоторых пациентов возможно удаление кожных изменений.

Сальной невус Ядассона

б) Родственные синдромы с пролиферацией кожи и поражением подкожных тканей:

1. Энцефалокраниокутанный липоматоз (ЭККЛ) и синдром с поражением глаз, мозга и кожи (ГМКС). Данные синдромы редки, тесно связаны, встречаются в основном спорадически и характеризуются микроцефалией, липодермоидами конъюнктивы, склеры или век и липоматозным отеком черепа или лица. Встречаются судороги и задержка умственного развития, на КТ возможны признаки атрофии головного мозга, кистозные участки и внутричерепная кальцификация. В рамках некоторых исследований (Fishman, 1987) было продемонстрировано, что мальформации головного мозга в виде порэнцефалии отмечаются во всех случаях, разрастания на веках—в большинстве случаев, а аномалии радужки — в двух случаях.

По результатам двух персональных и девяти опубликованных исследований были обобщены сведения о проявлениях со стороны головного мозга (Moog et al, 2005); данные проявления включали преимущественно микрогирию лобной коры и перивентрикулярные гетеротопии, агенезию мозолистого тела, гигантскую покрышку ствола мозга и отсутствие или гипоплазию червя или всего мозжечка. Данные состояния могут быть связаны с синдромом Деллемана (Pascual-Castroviejo et al., 2005b) и синдромом Протея (McCall et al., 1992).

2. Синдром Протея. Определение относится к множественному гамартомному синдрому, включающему частичный гигантизм, асимметрию конечностей, линейный бородавчатый и внутрикожный невус, шагреневые бляшки и различные сочетания лимфоангиоматоза, гемангиом, микроцефалии и гиперостозов. Гиперплазия кожи стоп (так называемая «мокасиновая стопа») является частым и значимым диагностическим признаком (Nguyen et al., 2004). Возможны эпибульбарные дермоидные кисты, колобомы, глаукома и отслойка сетчатки. Часто встречается гемимегалэнцефалия (Griffiths et al., 1994). Тератомы, являющиеся проявлением синдрома, могут достигать огромных размеров, как в случае Джозефа Мерика, так называемого «человека-слона». В случае данного заболевания до сих пор часто ошибочно диагностируется нейрофиброматоз.

Само определение синдрома говорит о возможности разнообразных проявлений. Большая часть выявленных к настоящему времени случаев носили спорадический характер. Мозаицизм соматических клеток, приводящий к летальному исходу в гомозиготном состоянии, может обуславливать большую часть проявлений синдрома, но является недоказанным (Cohen, 2005). Некоторые случаи сопровождаются мутацией гена PTEN (супрессора опухолей) (Thiffaut et al., 2004). Возможно выявление опухолей внутренних органов (Gordon et al., 1995). Диагноз заболевания затруднен, так как критерии синдрома четко не определены. Среди 205 зарегистрированных случаев только 97 (43%) отвечали четким критериям (Turner et al., 2004). Случаи заболевания без четких критериев иногда называют «Протей-подобным синдромом» (Zhou et al., 2000).

а — Синдром Коудена. Микроскопическая картина типичной гамартомы слизистой оболочки.
Пролиферация ветвистых фокально расширенных желез с умеренным количеством воспаленной стромы, которая может содержать пучки гладких мышц, фокальная эрозированная поверхность.
б — Второй тип гамартом при болезни Коудена — эквивалент лейомиомы мышечной пластинки слизистой оболочки.

в) Другие синдромы с пролиферацией тканей. Синдром Каудена характеризуется сочетанием различных поражений кожи, особенно в виде роговых папул на лице и других аномалий, и гамартом, которые могут включать полипы кишечника. В детском возрасте клинические проявления включают макроцефалию, складчатый язык и задержку умственного развития от легкой до умеренной степени выраженности, в то время как опухоли кожи и другие признаки появляются только в пожилом возрасте (Hanssen и Fryns 1995). Наиболее четким неврологическим проявлением является гамартомная гиперплазия мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос (также вызванной мутацией гена PTEN), в действительности являющимся частью спектра синдрома Коудена (Perez-Nunez et al., 2004).

Синдром Баннаяна-Райли-Рувалькаба в некоторых случаях сопровождается мутацией гена PTEN (Hendricks et al., 2003). Полная форма синдрома представлена макроцефалией, полипами кишечника, липомами, ангиомами, пигментацией кожи и слизистых, отставанием в развитии или задержкой умственного развития.

Источник: http://meduniver.com/Medical/Neurology/lineinii_nevus_i_rodstvennie_sindromi.html

Невус

Невоциты являются патологически измененными меланоцитами – клетками, которые в норме синтезируют меланин и придают окраску коже. Невоклеточный невус – синоним пигментного невуса. Родинка и невус – также идентичные понятия (сам термин происходит от латинского слова naevus – «родинка»).

Также многие врачи оперируют таким понятием, как сосудистый невус .

Невусы сальных желез – в большинстве случаев расположены на голове, также не содержат меланина. Такое новообразование известно как сальный невус.

Иногда в рожденными невусами у детей также называют тератомы (гамартомы), которые, по сути, являются врожденными опухолями, состоящими не только из кожи, но и из всех остальных тканей.

Анемичный невус – разновидность сосудистого невуса. Это участок кожи, на котором недоразвиты сосуды, поэтому он имеет более светлую окраску.

Настоящий меланоформный невус – это образование, которое происходит из измененных клеток-меланоцитов – невоцитов.

Различают следующие виды невусов:

Невоклеточный пограничный невус – простое пятно, которое не возвышается на коже, или слегка выступает над ее поверхностью. Пограничный невус имеет четкие контуры и коричневую окраску. Он может иметь различные размеры и располагаться на разных частях тела. При данном виде меланоформного невуса скопление клеток с пигментом находится между верхним (эпидермис) и средним (дерма) слоем коже – такое расположение обозначается как внутриэпидермальный невус.

Сейчас читают —  Невус в волосах — чем опасно такое расположение

Интрадермальный невус – наиболее распространенная разновидность меланоформного невуса. Он так называется, потому что скопление пигментных клеток находится в толще среднего слоя кожи – дерме.

Со временем он как бы отделяется от кожи, и располагается на тонкой ножке. Часто затем он превращается в папилломатозный невус (бородавчатый невус). В нем образуется большое количество неровностей, складок и щелей, в которых скапливаются отмершие клетки верхнего слоя. Здесь могут скапливаться болезнетворные организмы, которые затем приводят к инфекционным процессам.

Голубой невус имеет характерную окраску, так как он связан с отложениями меланина под кожей. Голубые невусы характерны в основном для азиатских национальностей. Они немного возвышаются над кожей, плотные на ощупь, их поверхность всегда гладкая, на ней никогда не растут волосы. Голубой невус имеет небольшую величину, чаще всего не более пяти миллиметров.

Базальный невус также имеет вид родинки, но чаще всего он обладает обычным телесным цветом. Это – беспигментный невус.

Невус сетона (невус сеттона, невус саттона, гало невус) – особая разновидность дермального невуса, когда вокруг пигментного пятна находится участок кожи, полностью лишенный пигмента. Происхождение таких невусов пока до конца не изучено. Они часто сочетаются с витилиго (потерей кожей пигментов), меланомами. Чаще всего в области гало невуса имеется небольшое воспаление в коже.

Невус Ота . Располагается на лице, с одной стороны, в виде «грязных» пятен.

Невус Ита напоминает невус Ота, но он находится под ключицей, на груди, в области лопатки и шеи. Обе этих разновидности встречаются в основном у представителей азиатских народов.

Папилломатозный невус (бородавчатый невус) . Похожий на папиллому невус часто имеет большие размеры, находится на голове или сзади на шее, но может располагаться и в иных местах. Он имеет неровную поверхность, как бородавка. Часто на нем растут волосы.

Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) – чаще сего возникает у мальчиков и юношей 10 – 15 лет. Сначала на теле образуется несколько мелких пятен, которые имеют светло-коричневую или коричневую окраску, и находятся рядом. Затем они сливаются и образуют пятна с неровными контурами размерами до 20 см. После этого пятна приобретают неровную бородавчатую поверхность, покрываются волосами. Считается, что к росту невусов Беккера приводит выброс в кровь большого количества мужских половых гормонов – андрогенов.

Линейный невус – новообразование, которое появляется с рождения. Представляет собой множество мелких узелков, от светлого до практически черного цвета, которые расположены на коже в виде цепочки. Линейный невус может занимать всего пару сантиметров, а может и всю руку или ногу. Иногда на нем растут волосы.

Невус глаза – пигментный невус, который расположен на радужной оболочке. Он хорошо заметен в виде пятна, которое может иметь разные размеры и форму. Также невус глаза может находиться на сетчатке: в этом случае он выявляется только во время осмотра офтальмологом.

Все невусы кожи можно классифицировать по размерам:

  • мелкие невусы, имеющие размеры 0,5 — 1,5 см;
  • средние неводермальные невусы — 1,5 — 10 см;
  • крупные пигментные невусы имеют размеры более 10 см;
  • если невус располагается на целой области тела, занимая ее практически целиком, то он называется гигантским.

Со временем внешний вид пигментных невусов может изменяться. Меняется и их общее количество на теле: Далеко не всегда можно обнаружить невусы на теле новорожденного. Только у 4 – 10% детей грудного возраста можно выявить родинки. Если невусы с рождения имеют большие размеры, то они наиболее опасны в плане озлокачествления (перехода в меланому).

В подростковом возрасте (10–15 лет) дермальные невусы можно встретить у 90% лиц.

В среднем у человека в возрасте 20-25 лет на теле можно насчитать до 40 родинок.

После 30 лет на коже остается только 15 – 20 невусов.

Многие исследователи склоняются к мысли, что абсолютно все пигментные невусы, даже те, которые появляются с возрастом, являются врожденными пороками развития кожи.

Нарушения, которые приводят к образованию этой доброкачественной опухоли, возникают еще в эмбриональном состоянии организма. До настоящего времени пока не изучены все врожденные причины образования диспластических невусов.

В качестве основных факторов можно выделить:

Колебания уровня половых гормонов в организме беременной женщины:

  • прогестинов и эстрогенов.
  • Инфекции мочеполовой системы у беременных. Воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов: токсичных веществ, излучений.
  • Генетические нарушения. Под действием всех этих факторов нарушается развитие меланобластов – клеток, из которых впоследствии образуются меланоциты. В итоге меланобласты скапливаются на определенных участках кожи и трансформируются в клетки-невоциты.

Невоциты отличаются от нормальных меланоцитов двумя особенностями:

  • У них нет отростков, по которым пигмент мог бы распространяться в другие клетки кожи;
  • Диспластические невусы хуже подчиняются общим регулирующим системам организма, но, в отличие от раковых клеток, утратили эту способность не полностью.

Перед врачом, который осуществляет диагностику невуса, стоит ряд важных задач:

  • установить разновидность невуса и определить возможности его лечения;
  • вовремя распознать начало процесса озлокачествления пигментного пятна;
  • определить показания к проведению дополнительных методов диагностики.
  • увеличивалось ли в размерах,
  • изменяло ли цвет, контуры, общий внешний вид;
  • проводилась ли ранее диагностика и лечение, каков был результат

Непосредственный контакт с пациентом очень важен. Ни один профессиональный специалист не возьмется ставить диагноз и лечить невус по фото. После расспроса пациента следует осмотр. Доктор должен оценить форму, размер, расположение невуса, наличие на нем волос и иные особенности. После этого уже может быть поставлен точный диагноз и намечены определенные лечебные мероприятия.

При необходимости врачом назначаются дополнительные методы диагностики. Чаще всего применяются мазки с поверхности невуса. Абсолютными показаниями к данному исследованию является мокнутие, кровоточивость, трещины на поверхности пигментного пятна. Во время мазка получают материал, который затем изучают при помощи микроскопа.

Также сегодня все более распространенной становится современная компьютерная диагностика невусов у новорожденных и взрослых людей. При помощи этой методики получают изображение пигментного пятна, которое затем может быть сохранено на компьютере. Быстро сравнив его с имеющейся базой данных, врач может установить верный диагноз и назначить лечение.

Лабораторная диагностика применяется для установления процесса перерождения невуса в меланому. При озлокачествлении пигментного пятна в крови пациента появляются особые вещества – онкомаркеры. Их обнаружение позволяет точно установить диагноз, так как только при меланоме в крови определяются две молекулы, имеющие название TA90 и SU100. При других злокачественных опухолях выявляются другие онкомаркеры.

Для проведения анализа на онкомаркеры необходимы четкие показания: врач должен иметь веские основания подозревать переход невуса в меланому. Кроме того, само удаление дермального невуса может стать диагностической процедурой.

После того, как пигментное пятно удалено, врач обязательно должен отправить его на гистологическое исследование. Его осматривают под микроскопом и, в случае обнаружения злокачественного перерождения, пациента снова просят явиться в клинику.

В настоящее время существует несколько методов лечения пигментных невусов, как хирургическим путем, так и альтернативными способами.

Показания определяются только лечащим врачом с учетом двух факторов:

Особенности самого пигментного пятна: разновидность, размеры, риск перехода в меланому.

Наличие в больнице необходимого оборудования

Удаление пигментного невуса хирургическим путем (при помощи скальпеля) – наиболее распространенная методика, так как она не требует специального оборудования и отличается надежностью.

Криодеструкция – метод, предусматривающий лечение невуса при помощи заморозки. После обработки низкими температурами пигментное пятно отмирает и превращается в струп (корочку), под которой растет новая нормальная кожа.Лечение невуса низкой температурой может осуществляться только в том случае, если он имеет небольшие размеры, и расположен поверхностно, но не сильно выступая над кожей.

Это методика, которая противоположна криокоагуляции. Иссечение невуса осуществляется под действием высокой температуры.Процедура болезненная, поэтому требует применения местной анестезии, а у детей – только общего наркоза.

Удаление невусов лазером – метод лечения, который широко распространен в современных косметологических салонах. Он отлично подходит для того, чтобы удалять небольшие родинки в области лица, шеи и на других частях тела. Лазерное излучение отличается тем, что оно способно проникать в кожу на большую глубину в пределах точно заданной площади. При этом не образуется шрамов, ожогов, рубцов и других осложнений. Процедура безболезненна.

В последние годы радиохирургия все активнее используется в мировой медицине. Суть этих методик состоит в том, что специальным прибором, — радионожом (сургитроном) генерируется пучок радиоактивного излучения, который концентрируется только в области патологического очага, не нанося вреда здоровым окружающим тканям. Таким образом могут быть удалены практически любые доброкачественные и злокачественные опухоли, в том числе и пигментные невусы.

Сейчас читают —  Внутридермальный невус кожи

Некоторые особые показания Если имеется подозрение на злокачественное перерождение невуса, то используется, как правило, только хирургическое иссечение.

Источник: http://centerclinic.ru/about/articles/nevus/

Эпидермальные невусы: виды, диагностика и лечение

Все приобретенные невусы (пигментированные кожные образования) делятся на внутридермальные, эпидермальные и смешанные. В первом случае меланоциты скапливаются в глубоких подкожных слоях. Во втором скопление происходит в верхнем слое кожи. В третьем случае меланоциты группируются между дермой и эпидермисом. В этой статье пойдет речь разновидностях эпидермальных невусов, диагностике этих образований и передовых методах терапевтического лечения.

Эпидермальные невусы – это пороки развития, сформированные зрелыми или почти зрелыми компонентами эпидермиса, сальных желез, волосяных фолликулов, апокринных и эккринных потовых желез и их комбинациями.

Такие невусы на теле в 80% случаев отмечаются в первый год жизни, имеют место у 1 из 1000 детей, формируются из плюрипотентных клеток базального слоя эмбрионального эпителия, с одинаковой частотой встречаются у представителей обоих полов, носят спорадический характер и у членов одной семьи встречаются редко.

В настоящее время предполагается, что одной из внегепомных причин появления эпидермальных невусов может быть ВПЧ-инфекция, вызывающая геномную нестабильность и образование мозаичных гибриональных клонов. Также причиной невусов на теле может быть сильное ультрафиолетовое, радиационное, рентгеновское излучение. Наконец, в качестве причины невусов рассматриваются

Эпидермальные невусы бывают солитарными и множественными, носят линейный характер, располагаются в первую очередь на сгибательной поверхности конечностей, образованы пигментированными бородавчатыми узелками, а на волосистой части головы бывают гладкими и лишенными волос. В ряде случаев эпидермальные невусы поражают слизистые оболочки (ротоглотки, половых органов и др.).

Посмотрите, как выглядят солитарные и множественные эпидермальные невусы на этих фото:

Односторонний и диссеминированный невусы

Выделяют одностороннюю (nevus unius lateralis) и диссеминированную (системный эпидермальный невус) разновидности, а также ряд клинических вариантов эпидермального невуса: папилломатозный мягкий эпидермальный невус; бородавчатый эпидермальный невус; акантолитический эпидермальный невус; воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус; гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы; синдром эпидермального невуса.

Гистологически эпидермальный невус характеризуется гииеркератозом, акантозом, папилломатозом; воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус — очаговым паракератозом и неспецифическим мононуклеарным инфильтратом в сосочковом слое дермы.

Эта разновидность эпидермального невуса увеличивается с ростом ребенка, а затем не меняется на протяжении жизни и после полового созревания может быть фоном для развития базалиомы, болезни Боуэна, плоскоклеточного рака и ряда доброкачественных новообразований кожи.

Ниже описаны клинические виды эпидермальных невусов.

Папилломатозный и бородавчаты невусы кожи (с фото)

Папилломатозный мягкий эпидермальный невус встречается редко. Представлен мягкими тесно прилегающими друг к другу папулами серого цвета.

Дифференциальная диагностика папилломатозного невуса кожи проводится с папилломатозными разновидностями дермального меланоцитарного невуса и себорейного кератоза.

Бородавчатый эпидермальный невус (син.: бородавчатый невус, твердый эпидермальный невус) встречается часто, особенно у девочек, возможно развитие у членов одной семьи. Существует с рождения или раннего детства и лишь изредка появляется позже.

Проявляется плотными, тесно прилегающими друг к другу папулами коричневого или серо-коричневого цвета с четкими границами и бородавчатой (твердый эпидермальный невус) поверхностью.

Как видно на фото, бородавчатый невус может быть односторонним или множественным (поражающим почти всю поверхность спины, живота, конечностей):

Он имеет небольшой (1-4 см) диаметр и располагается линейно по линиям Блашко: на ногах в виде продольных, а на туловище — в виде поперечных полос, где он не пересекает средней линии туловища и вблизи последней принимает вертикальное направление; в латеральной части туловища он S-образный; при поражении лица в патологический процесс может вовлекаться слизистая оболочка рта.

Диагноз «Бородавчатый эпидермальный невус» ставится после дифференциального анализа с линейным и вихревидным невоидным гипермеланозом (спорадически развивающимся и представленным пигментированными пятнами в виде полос и /или завихрений, также идущих вдоль линий Блашко), линейным порокератозом, невусом сальных желез Ядассона.

В детстве размер невуса и количество образующих его элементов могут постепенно нарастать, но после пубертата их характер не меняется (не путать с бородавчатым невусом, в состав которого входят элементы сальных и апокриновых потовых желёз, рост которого в период пубертата возможен). Злокачественная трансформация (в базалиому, болезнь Боуэна, плоскоклеточный рак кожи) редка и сопровождается появлением на поверхности невуса узла или язвы.

Линеарный акантолитический невус

Линеарный акантолитический бородавчатый эпидермальный невус представлен тремя разновидностями.

Дарье-подобный эпидермальный невус (сии.: акантолитический дискератотический эпидермальный невус проявляется гиперкератотическими папулами, покрытыми коркой; возникает сравнительно поздно — в 50% случаев после 20 лет. Гистологически от болезни Дарье отличается наличием гиперкератоза и напилломатоза.

Разновидность Хейли-Хейли-подобный эпидермальный невус — проявляется чётко отграниченными линейными эритематозными бляшками с наличием пузырьков и эрозий; возникает в раннем возрасте, имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией. Гистологически напоминает хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Хейли-Хейли.

Разновидность Naevus comiculatus клинически проявляется нитевидными папулами с роговым кратером и гигантскими камедонами. Гистологически более сходен с болезнью Хейли-Хейли, чем с болезнью Дарье.

На этих фото представлены виды линеарных невусов:

Линейный эпидермальный невус (с фото)

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус (син.: воспалительный эпидермальный невус) как разновидность бородавчатого эпидермального невуса появляется в младенчестве или раннем детстве, чаще у девочек, и характеризуется хроническими зудящими и эритематозными бородавчатыми или псориазиформными бляшками, расположенными по линиям Блашко. Иногда сопровождается мышечными, неврологическими (гидроцефалия и др.) нарушениями, аномалиями скелета.

Выделяют три варианта воспалительного линейного эпидермального невуса.

Дермальный эпидермальный невус (син.: воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус; экзематозный эпидермальный невус) клинически проявляется зудящими линейными элементами, состоящими из псориазиформных папул, чаще расположенных вдоль нижних конечностей, иногда на всём протяжении от ягодиц до стоп; он обычно односторонний (преимущественно левосторонний). Обычно возникает в течение первого полугодия жизни и редко в более старшем возрасте (как правило, в первые 5 лет жизни). Он отличается резистентностью к лечению, хотя иногда инволюцирует спонтанно.

Гистологическая картина характеризуется столбиками гиперанулёза и ортокератотического гиперкератоза, чередующимися со столбиками гранулёза и паракератотического гиперкератоза, наличием лимфоцитарного инфильтрата в сосочковом слое дермы.

Дифференциальная диагностика этого вида невуса проводится с псориазом, при котором зуд менее выражен, эффективна наружная антипсориатическая терапия, в том числе УФИ, а при электрофорезе в полиакриловом геле выявляется фиброз рогового слоя. При сочетании с псориазом дифференциальный диагноз очень сложен. Блестящий лишай также отличается отсутствием зуда, быстрым развитием (обычно в течение первого года жизни) и более лихеноидной клинической и гистологической картиной. Также следует дифференцировать с ихтиозиформным невусом при CHALD-синдроме, 2-й стадией недержания пигмента, неводным псориазом, лихеноидным эпидермальным невусом, линейной разновидностью красного плоского лишая, блестящего лишая, простого лишая Видаля, порокератоза, а также линейными бородавками.

Лихеноидный эпидермальный невус клинически напоминает бородавчатый эпидермальный невус, но при гистологическом исследовании в нем выявляют лентовидный лимфоцитарный инфильтрат в дермо-эпидермальной зоне, тельца Civatte, дермальные меланофаги.

Невоидный псориаз клинически сходен с обычным псориазом, но имеет нетипичную локализацию и не регрессирует под воздействием УФИ.

При гистологическом исследовании не обнаруживается микроабсцессов Мунро.

Как видно на фото, при наличии очагового спонгиоза и отёка дермы такой невус на теле напоминает экзему:

Дифференциальный диагноз невуса проводится с ихтиозиформным невусом при CHILD-синдроме, 2-й стадией недержания пигмента, лихеноидным эпидермальным невусом, линейными вариантами красного плоского лишая, болезни Дарье, блестящего лишая, простого лишая Видаля, порокератоза, линейными бородавками, невоидным псориазом.

Посмотрите, как выглядят разновидности линейных невусов на этих фото:

Гиперкератоз околососкового кружка

Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы (син.: кератоз новусоподобный околососковый Отто—Монкоорпса) — редкий вариант эпидермального невуса, возникающий у девочек в период полового созревания.

Клинически проявляется двусторонним диффузным интенсивным наслоением роговых масс темно-коричневого цвета, достигающих толщины 0,5-1 см и напоминающих базальтовые кубики. Субъективные ощущения отсутствуют.

Диагноз такого невуса основывается на клинической картине.

Течение без изменений на протяжении жизни, улучшаться или ухудшаться может лишь в период беременности.

Синдром эпидермального невуса

Синдром эпидермального невуса — группа аутосомно-доминантных заболеваний, вызванных летальной мутацией, сопровождающейся мозаицизмом и характеризующейся большими бляшками эпидермального невуса в сочетании с рядом системных дефектов, включая костные кисты, гипоплазию костей, сколиоз, позвоночные расщелины, кифоз, витамин D-резистентный рахит, умственную отсталость, эпилепсию, атрофию коры головного мозга, гидроцефалию, катаракту и т.д. Синдром эпидермального невуса встречается у 33% больных с эпидермальными невусами и может быть частью или вариантом CHILD-синдрома, синдромов Протея, Шиммельпеннинга, синдрома комедонового невуса, синдрома невуса Беккера.

Диагноз подобного невуса устанавливается клинически. При обследовании применяют КТ /МРТ, офтальмологическое исследование, электроэнцефалографию, рентгенографию скелета.

Дифференциальная диагностика невуса проводится с врожденной буллезной ихтиози-формной эритродермией, болезнью Каудена, энцефалокраниокутанным липоматозом, болезнью Дарье, нейрофиброматозом, пигментососудистым факоматозом, болезнью Прингля-Бурневилля.

Сейчас читают —  Доброкачественные невусы — фото и классификация

Лечение невусов разных видов (с фото)

Выбор лечения эпидермального невуса зависит от его разновидности, размера и локализации, а также косметических последствий терапии.

Лечение первой линии.

При эпидермальном невусе небольшого размера терапия выбора — полная хирургическая эксцизия, после чего остается приемлемый в косметическом отношении рубец. Однако во избежание развития вблизи удаленного эпидермального невуса новых элементов операцию откладывают до полного формирования невуса.

После диагностики крупного эпидермального невусеа, удалить который невозможно, проводят поверхностное срезание или каутеризацию его поверхностной части, но при этом высок риск развития рецидива (в сроки до нескольких лет), а также формирования гипертрофических и келоидных рубцов.

После использующейся с этой же целью криодеструкции рубец тоньше, чем после эксцизии, но чаще пигментирован.

Лечение второй линии.

Удаление лучами углекислотного или пульсирующего неодимового ИАГ-лазера (при пигментированных эпидермальных невусах — рубинового лазера) эффективно и дает вполне приемлемый косметический эффект.

Лечение третьей линии.

Проводится неотигазоном (по 75 мг /сут в течение 6 мес.) и показано при распространенных, обезображивающих поражениях. Эффективно в косметическом отношении при диагнозе «невус» и наружное применение ретиноидов в комбинации с 5-фторурацилом.

Следует учитывать, что при воспалительном эпидермальном невусе с эпидермо-литическими, акантолитическими, диспластическими компонентами медикаментозное лечение, как правило, эффективнее хирургического.

При подтвержденном диагнозе «невус» терапией 1-й линии являются наружные глюкокортикоиды; 2-й линии — аппликации кальципотриола, ретиноидов, дитранола; 3-й линии — удаление невуса лучами пульсирующего неодимового ИАГ-лазера, углекислотного лазера или хирургическое удаление.

После диагностики невуса в форме невиформного гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы эффективны наружные средства с ароматическими ретиноидами или салициловой кислотой или прием внутрь витамина А.

Источник: http://med-pomosh.com/?p=7633

Невус (родинка, родимое пятно) – это доброкачественное опухолевидное новообразование, состоящее из меланоцитов (пигментных клеток). Он имеет яркую окраску – коричневую, черную, красную или фиолетовую и может быть плоским или возвышаться над кожей. Невусы бывают врожденными и приобретенными. И те, и другие наблюдаются у более чем 90% людей. В среднем у человека около 20 невусов на теле, однако это количество может колебаться от 3 до 100.

Болезнь невус или нет? Сами по себе родинки не опасны и не причиняют никакого вреда здоровью. Их следует удалять лишь в том случае, если они доставляют эстетические или физические неудобства или расположены в местах, где их легко повредить механическим воздействием (например, трением об одежду). Однако невусы способны перерождаться в меланому (рак кожи) – злокачественное новообразование. Поэтому при наличии «подозрительных» родинок рекомендуется регулярно наблюдаться у дерматолога, а при признаках их перерождения в меланому незамедлительно обращаться к врачу.

Виды невусов и причины появления

Невус – узелок с обычно гладкой поверхностью. Некоторые родинки имеют ороговевшую или бородавчатую поверхность. Внутри таких образований могут расти волоски.

Невусы образуются из пигментных клеток, находящихся между двумя слоями кожи: эпидермисом и дермой. Меланоциты вырабатывают пигмент (меланин) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Этим объясняется возникновение загара после длительного нахождения на солнце. Невусы появляются при размножении меланоцитов в слоях кожи.

Родинки могут быть:

  • Врожденными – закладываются еще во внутриутробный период.
  • Приобретенными – возникают под воздействием провоцирующих факторов.

Причины появления родинок во внутриутробный период:

  • Наследственную предрасположенность «склонность» к образованию родинок способна передаваться генетически.
  • Нарушения нормального течения беременности – токсикоз, угрозу прерывания.
  • Аллергические реакции матери.
  • Токсическое воздействие.
  • Наличие у беременной патологий мочевыделительной системы.
  • Лучевое облучение матери.
  • Злоупотребление женщиной спиртными напитками (не только во время, но и до беременности).
  • Прием гормональных препаратов до зачатия.

К провоцирующим факторам, повышающим вероятность появления приобретенных родинок, относятся:

  • Ультрафиолетовое излучение.
  • Гормональные нарушения.
  • Травмы участка кожи.
  • Вирусные и бактериальные инфекции.
  • Воздействие радиации или рентгеновских лучей.

Справка! Так как возникновению невусов способствует изменение гормонального фона, новые родинки часто появляются в период полового созревания, во время беременности и менопаузы.

Существует теория, согласно которой все невусы являются врожденными, однако при появлении ребенка на свет они невидимы и проявляются позднее, в течение жизни. Действительно, всего 4-10% детей рождаются с невусами. В 90% случаев это мелкие родинки (менее 4 мм). 8% невусов у новорожденных – средних размеров, а с гигантскими появляются на свет всего 2% детей. Активно появляться они начинают после 5 лет жизни. К 15-16 годам у большинства подростков есть невусы. С возрастом количество родинок уменьшается. После 80 лет примерно у половины людей невусы на теле исчезают совсем.

Родинки классифицируются по размеру (диаметру):

  • Мелкие – до 1,5 мм.
  • Средние – до 10 мм.
  • Крупные – более 10 мм.
  • Гигантские – полностью охватывают какую-то часть тела.

Склонность к перерождению в меланому имеют, как правило, средние и крупные родинки.

Также врожденные невусы подразделяются на виды в зависимости от расположения:

  • Эпидермальные – меланоциты скапливаются в верхнем слое кожи, эпидермисе.
  • Внутридермальные – находятся в глубоких слоях кожи.
  • Пограничные – расположены между эпидермисом и дермой.

В меланому способны перерождаться не все невусы кожи. Поэтому их делят на:

К меланомоопасным относят:

  • Пограничный пигментный невус – плоский узелок с гладкой сухой поверхностью, без наличия в нем волосков. Чаще всего достигает 1 см в диаметре, однако его диаметр может колебаться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Пограничные невусы имеют разную окраску – от светло-коричневого до черного.
  • Невус Ота – одно крупное пигментное пятно (или множественные, сливающиеся воедино) сине-черного цвета, обычно располагается на лице.
  • Гигантский пигментный невус – относится к врожденным, растет вместе с ребенком и способен достигать в диаметре 10-40 см, имеет серую или черную окраску и неровную поверхность (может быть покрыт трещинами), в нем часто наблюдаются волоски.
  • Невус Дюбрея – плоский, 2-6 см в диаметре, имеет неровные края и неравномерную серо-коричнево-синюю окраску и визуально напоминает географическую карту, поверхность может быть покрыта узелками и бляшками.
  • Синий невус – новообразование с четкими границами, имеющее вид полусферы. Его диаметр редко превышает 1 см. Имеет голубую или синюю, иногда коричневую окраску. Поверхность мягкая, лишена волос.
  • Диспластический невус – имеет размытые неровные границы, неравномерную окраску (смесь светло- и темно-коричневых оттенков), поверхность покрыта пятнами или узелками, в диаметре обычно превышает 6 мм.

Справка! Прилагательное «меланомоопасный» не означает, что доброкачественное образование обязательно станет злокачественным. Это говорит лишь о том, что у вышеперечисленных родинок есть такая способность. Если у вас есть меланомоопасный невус на лице или теле, за ним необходимо пристально наблюдать и обращаться к врачу при малейших подозрениях на начало перерождения.

Меланомонеопасными являются такие невусы, как:

  • Внутридермальный меланоцитарный – наиболее распространенный вид родинки, представляет собой небольшое мягкое округлое коричневое образование, способен возникнуть на любом участке тела.
  • Папилломатозный – напоминает папиллому, имеет несимметричную форму, чуть возвышается над поверхностью кожного покрова, может менять размеры в течение жизни (увеличиваться или уменьшаться), располагается на теле, лице или волосистой части головы.
  • Фиброэпителиальный – мягкое новообразование на ножке, достигает до 15 мм в диаметре, имеет телесную, коричневую, черную, розовую или фиолетовую окраску, внутри родинки растут волоски.
  • Монгольское пятно – врожденное плоское образование, имеющее синеватую окраску, в диаметре может достигать нескольких сантиметров (иногда десятков сантиметров), чаще всего располагается на ягодицах или в области крестца, обычно проходит само собой к 5-13 годам.

Признаки перерождения невуса в меланому

Симптомами озлокачествления невуса являются:

  • Изменение цвета (снижение или повышение пигментации).
  • Уплотнение родинки.
  • Разрастание новообразования – в диаметре или в высоту.
  • Покраснение.
  • Наличие на родинке язв.
  • Кровотечения из невуса.
  • Возникновение вокруг родинки или родимого пятна черных точек.
  • Выпадение из невуса волос.
  • Ощущение тепла, зуда или жжения в области новообразования.
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов.

При наличии таких признаков следует незамедлительно обратиться к дерматологу и онкологу.

Причины перерождения невуса в меланому

Спровоцировать озлокачествление новообразования могут:

  • Травмы (ушибы, порезы и пр.).
  • Некачественное и неполное удаление невуса.
  • Воздействие ультрафиолетового или радиоактивного излучения.

Диагностика

В комплекс диагностических мероприятий входят:

  • Осмотр дерматолога/онколога.
  • Дерматоскопия – микроскопическое исследование.
  • УЗИ новообразования – для оценки глубины прорастания невуса в слои кожи.

Справка! Биопсия «живой» родинки не осуществляется, так как вследствие этой процедуры невус травмируется, а механическое повреждение способно спровоцировать перерождение в меланому. Поэтому гистологическое исследование проводят после удаления новообразования.

Лечение

Лечение невусов в основном хирургическое. Удалить новообразование можно с помощью:

  • Обычного хирургического вмешательства.
  • Лазера.
  • Электрокоагуляции.
  • Радионожа.
  • Криодеструкции.

Метод устранения потенциально опасного невуса выбирается врачом в зависимости от характера новообразования, его величины, расположения, состояния организма пациента.

Источник: http://www.polyclin.ru/articles/nevus/

Оцените статью
Отделение Дерматологии и Венерологии — ГП166
Добавить комментарий