Порок развития эпителиальных зачатков называется эпидермальным невусом. Эпидермальный невус является доброкачественным новообразованием и может возникать как во время внутриутробного развития, так и на протяжении всей жизни человека. Поражение таких частей тела, которые постоянно на виду, доставляет сильный косметический дискомфорт для человека.
Что это такое?
Родинка или родимое пятно, которое образовалось путем массового скопления меланоцитов в верхних слоях кожного покрова, является эпидермальным невусом. Это новообразование еще называют сальным невусом. После появления невус практически не видоизменяется, сохраняя свою форму и цвет на всю жизнь человека. В редких случаях родинка перерождается в злокачественную опухоль кожи.
Разновидности
Диагноз включает в себя несколько разновидностей бородавчатых новообразований. Отличий несколько и они заключаются в рисунке распределения новообразований, распространенности, местах локализации. При наличии эпидермальных невусов отсутствует какая-либо симптоматика. Часто мелкие бородавки скапливаются вокруг одной большой.
Невусы могут отличаться по форме, структуре, размеру, цвету.
| Разновидности | ||
| Вид | Локализация | Характерные признаки |
| Веррукозный | Как правило, множественные новообразования локализуются в одном месте | Цвет бляшек варьируется от темного коричневого до желтого. Консистенция мягкая, поверхность гладкая и бархатистая |
| Односторонний линейный | Поражает большие участки кожи, распространяясь односторонне. Локализуется на конечностях или туловище | Разновидность имеет форму линейных разводов на руках и ногах и форму пучков на туловище |
| Генерализированный | Поражает большие области кожного покрова на туловище, обеих сторонах головы и конечностях. Бляшки локализуются вдоль линий Блашко. Распространение симметричное. Наросты могут сливаться, но иногда останавливаются на середине по линии разделения. | Этот вид новообразований самый протяженный на теле. Вызывает сильный косметический дискомфорт |
| Периартикулярный эпидермо-гипертрофический | Подушкообразное утолщение на межфаланговой тыльной стороне пальцев. Возникает на руках и ногах | Коричневый цвет с красным оттенком является характерным признаком, но иногда бляшки имеют цвет человеческой кожи. Консистенция новообразований плотная, с четкими краями |
| Воспалительный линеарный бородавчатый | Часто распространяется на одной стороне тела. Локализуется на руках и ногах, внизу туловища | Воспаленная форма линейного эпидермального невуса. Поверхность бородавок чешуйчатая, красного цвета, зудящая |
Причина возникновения эпидермального пятна – скопление пигментных клеток на одном участке кожи. Вернуться к оглавлению
Причины возникновения эпидермального невуса
В эпидермальном невусе присутствует патология здоровой структуры эпидермиса. Патологические клетки при этом не образуются.
Новообразование состоит из ороговевших бляшек, что объединяются в бугорки с различными клиническими характеристиками. Возникновение патологических бородавок спровоцировано нарушением развития эпителиального слоя во внутриутробном периоде. Поэтому сразу после рождения или спустя некоторое время после него верхний слой ткани выглядит иначе. Формирование бородавки происходит из-за чрезмерного образования кожных придатков или эпидермального слоя. К основным причинам нарушения развития эпидермиса относятся:
- сильные гормональные скачки в период беременности;
- токсическое влияние на плод;
- генетические нарушения;
- инфекционные заболевания мочеполовой системы матери.
Такой вид новообразований встречается у 1-го человека из 1000-и. Обнаруживается сразу после рождения, иногда может проявиться позже — после развития гиперкератоза, который провоцирует развитие бородавок и их темный цвет. Врожденные новообразования увеличиваются прямо пропорционально росту ребенка. Периартикулярный эпидермо-гипертрофический невус встречается в детском и подростковом возрасте. Когда рост организма останавливается, бородавка не увеличивается. Новообразование присутствует на протяжении всей жизни, не вызывая у человека никакого дискомфорта, кроме косметического. При наличии эпидермального невуса повышается риск его перерождения в злокачественное новообразование.
Эпидермальные невусы чаще всего произрастают до первых семи лет жизни. Вернуться к оглавлению
Эпидемиология
Эпидермо-дермальные невусы появляются во время внутриутробного периода развития или в раннем детском возрасте. Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины. Развитие эпидермального невуса невозможно во взрослом и старческом возрасте. Патология спорадическая, в одной семье встречается крайне редко. Воспалительный линеарный бородавчатый эпидермальный невус встречается в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков. Возникает до 7-летнего возраста.
Внешний вид и симптоматика
Локализация новообразований представлена ограниченным очагом поражения. Может состоять из одиночных или множественных бородавчатых образований, которые располагаются тесно друг возле друга и имеют овальную или округлую неправильную формы. Цвета варьируются от светлого до темного коричневого. Системный невус располагается линейно. Эпидермальные невусы часто обнаруживаются на конечностях в области сгибов, но поражают и другие части тела или слизистые оболочки. Могут быть расположены как продольно, так и спиралевидно.
При локализации на туловище направленность поперечная. При возникновении в области волосяного покрова головы поверхность бородавки гладкая и без волосков. Бывают случаи, когда односторонний линейный вид невуса распространяется на одной половине всего тела человека. Переходя с области волосяного покрова, переходит на кожу лица, шеи, спины. Поражается даже кисть и нога. Таким образом, затрагиваются все части тела, но на здоровую часть тела новообразования не распространяются. У детей младшего возраста бляшки светлого цвета, но по мере взросления они приобретают более темный оттенок. На поверхности бородавок отсутствуют волосы.
Опасность любого невуса – риск перерождения в раковую форму. Вернуться к оглавлению
В чем опасность?
При эпителиальном невусе повышен риск перерождения в злокачественное новообразование при малейшем травмировании его поверхности. Если бородавка размещена в месте повышенной травматизации, опасность возрастает в несколько раз.
В пределах новообразования развиваются разнообразные инфекции (бактериальная экзема, гнойничковая инфекция). Провоцируют эти патологии мелкие царапины на пигментированном участке кожи. Если невус расположен в области подмышек или в паху и подвергается систематическому трению, он становится мягче, что дает дополнительную возможность инфекции проникнуть под кожу. Обширные очаги на поверхности кожи с повышенной потливостью из-за проникновения инфекций приобретают неприятный аромат, что ставит больного в неловкое положение.
Как лечить?
Лечение эпидермального невуса может быть как консервативное, так и хирургическое. Процедура удаления сложная. Часто главной целью этого процесса является улучшение внешнего вида кожного покрова и устранения косметического дискомфорта у пациента. Если поражение кожи обширное, может потребоваться несколько процедур по удалению.
Небольшой невус полностью удаляется в больнице. Частичное удаление может спровоцировать рецидив патологии или зарождение ракового образования. Для улучшения внешнего вида часто используют консервативное лечение, включающее в себя применение мазей. Минус такой терапии заключается в том, что с прекращением применения препаратов внешние симптомы опять возвращаются. Для снижения зуда и воспалительного процесса применяют кортикостероиды.
Источник: http://stoprodinkam.ru/obrazovaniya/nevusy/epidermalnyj-nevus.html
Эпидермальный невус
Пороки развития эпидермиса, или эпидермальные невусы, — часто встречающиеся поражения кожи, которым в литературе уделяется очень мало внимания.
Невус (син.: родимое пятно, родинка, врожденная метка; (от лат. naevus — материнское воздействие) — хорошо отграниченная ненас-ледуемая мальформация (от англ. malformation — уродство, порок развития), вызванная нарушениями в эмбриональном периоде.
Причинами образования невусов, равно как и других врожденных пороков развития, могут быть неблагоприятные (тератогенные) факторы окружающей среды, а именно: внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, простого герпеса, оспы, возбудители токсоплазмоза. цитоме-галовирусной инфекции); ионизирующая радиация; лекарственные препараты — цитоста-тики (такие, как метотрексат, ацдрогены, тали-домид, витамин А, ретиноиды и др.; алкоголь, употребляемый в период беременности; воздействие тяжелых металлов (например, ртути) или дефицит металлов (например, цинка) в течение беременности; наличие у матери сахарного диабета или фенилкетонурии.
В настоящее время термин «невус» имеет неоднозначную интерпретацию из-за отсутствия общепринятой концепции этого поражения. Он используется настолько во многих значениях, что ряд авторов предпочитает его вообще избегать.
Впервые термин «невус» был применен еще R. Virchov (1863) для обозначения пигментных пятен кожи. J. Jadasson (1895, 1914) использовал этот термин при описания всех (эпителиальных и неэпителиальных) пороков развития кожи и некоторых доброкачественных опухолей. Т. Венкеи и Я. Шугар (1962) под названием «невус» понимали все доброкачественные опухоли кожи, если в их основе есть зачатки эмбрионального характера. Позже, исходя из дизэмбриогенетической природы многих эпителиальных опухолей кожи, ряд авторов например Д.И. Головин (1968) и W. Lever (1958, 1967), стали использовать термин «невоидная опухоль». В частности, W.Lever (1967) считал, что невусы являются невоидными опухолями, и отождествлял их с доброкачественными опухолями кожи. А.К. Апатенко (1973) предлагал в отношении образований, характеризующихся неправильным формированием элементов кожи (эпидермиса, его придатков и т.д.), пользоваться термином «порок развития» или «гамартия», а при наличии истинного опухолевого роста, возникшего на основе неправильно сформированных тканей, термином «гамартома», или «дизэмбриогене-тическая (дизоитогенетичеекая) опухоль». По мнению D.J. Atherton (1992), термин «невус» следует употреблять только для обозначения кожных гамартом, т.е. образований, в которых специфический тканевый компонент перенесен из своего обычного нормального места, а также образований, в которых тканевые компоненты морфологически идентичны нормальным, но не функциональны. По его же мнению, путаницу, связанную с применением термина «невус», можно уменьшить и за счет прекращения необоснованного обозначения меланоцитов термином «невусная клетка».
Термином «невус» обозначают: во-первых, опухоль, состоящую из невусных клеток, во-вторых, так называемые органоидные невусы — поражения, развивающиеся из эмбриональных клеток и состоящие из зрелых или почти зрелых компонентов кожных структур, но характеризующиеся нарушением нормального соотношения между ними. Граница между доброкачественными опухолями органоидного происхождения и органоидными невусами довольно неопределенная. При обозначении органоидных невусов этот термин употребляется с прилагательным, характеризующим происхождение этого невуса. Наиболее распространенным видом органных невусов является эпидермальный невус.
Эпидермальные невусы могут присутствовать с рождения (врожденные) или возникать в течение жизни (приобретенные). После появления они обычно персистируют, практически не изменяясь и редко сопровождаясь спонтанной инволюцией. Будучи внешне весьма заметными, в большинстве случаев невусы являются косметическим дефектом. Иногда при травматизации и некоторых других условиях они воспаляются. На фоне невуса могут развиваться доброкачественные и злокачественные опухоли эпидермиса и его придатков, в частности — базалиома, болезнь Боуэна или плоскоклеточный рак. Поэтому диагноз эпидермального невуса следует подтверждать гистологически.
В основе эпидермальных невусов, или невусов из кератиноцитов, лежат нарушения, в первую очередь, поверхностного эпидермиса. Их формирование происходит за счет избыточного развития эпидермиса или придатков кожи. Обычно они содержат более одного типа эпидермальных клеток, поэтому клиническая картина и гистологические особенности каждого из них зависят от преобладающего типа клеток.
Бородавчатая поверхность многих эпидермальных невусов обусловлена наличием гиперкератоза и папилломатоза. Вначале они представлены бесцветными, слегка шелушащимися пятнами, которые с возрастом утолщаются, становятся бородавчатыми и гиперпигменти-рованными.
Эпидермальные невусы одинаково часто поражают представителей обоего пола. Они бывают врожденными или появляются в первые месяцы (изредка в первые годы) жизни. Обычно носят спорадический характер и редко встречаются у членов одной семьи. Могут быть солитарными или множественными.
Чаще эпидермальные невусы располагаются в области конечностей (обычно на сгибательной поверхности), но могут поражать любые участки кожи, а также слизистые оболочки ротоглотки, половых органов и т.д. Иногда захватывают обширную поверхность тела, на конечностях — располагаются продольно и иногда спиралевидно, на туловище — имеют поперечную направленность. На волосистой части головы они обычно гладкие и лишены волос.
Эпидермальные невусы могут ассоциироваться с поражением других органов и систем (синдром эпидермального невуса), а также со злокачественными новообразованиями внутренних органов (опухолью Вильмса, аст-роцитомой и т.д.).
Выделяют два основных типа особенностей гистологического строения эпидермальных невусов. К первому типу относятся солитарные и многие распространенные невусы характеризующиеся заметным компактным гиперкератозом, утолщением зернистого слоя, умеренным или выраженным акантозом с удлинением сосочков дермы, а также папилломатозом различной степени выраженности; гистологически многие из таких очагов напоминают себорей-ный кератоз. Ко второму типу относятся системные эпидермальные невусы с наличием «зернистой дистрофии» клеток верхних и средних отделов мальпигиева слоя эпидермиса и утолщением зернистого слоя; подобные изменения обнаруживаются в небуллзных участках при врожденной буллзной ихтиозиформной эритродермии. Следует учитывать также, что гистологическая картина отдельных эпидермальных невусов, как и их клинические проявления могут меняться по мере созревания элементов.
Различают следующие клинические разновидности эпидермального невуса.
Источник: http://meduniver.com/Medical/Dermat/95.html
Эпидермальные невусы: виды, диагностика и лечение
Все приобретенные невусы (пигментированные кожные образования) делятся на внутридермальные, эпидермальные и смешанные. В первом случае меланоциты скапливаются в глубоких подкожных слоях. Во втором скопление происходит в верхнем слое кожи. В третьем случае меланоциты группируются между дермой и эпидермисом. В этой статье пойдет речь разновидностях эпидермальных невусов, диагностике этих образований и передовых методах терапевтического лечения.
Эпидермальные невусы – это пороки развития, сформированные зрелыми или почти зрелыми компонентами эпидермиса, сальных желез, волосяных фолликулов, апокринных и эккринных потовых желез и их комбинациями.
Такие невусы на теле в 80% случаев отмечаются в первый год жизни, имеют место у 1 из 1000 детей, формируются из плюрипотентных клеток базального слоя эмбрионального эпителия, с одинаковой частотой встречаются у представителей обоих полов, носят спорадический характер и у членов одной семьи встречаются редко.
В настоящее время предполагается, что одной из внегепомных причин появления эпидермальных невусов может быть ВПЧ-инфекция, вызывающая геномную нестабильность и образование мозаичных гибриональных клонов. Также причиной невусов на теле может быть сильное ультрафиолетовое, радиационное, рентгеновское излучение. Наконец, в качестве причины невусов рассматриваются
Эпидермальные невусы бывают солитарными и множественными, носят линейный характер, располагаются в первую очередь на сгибательной поверхности конечностей, образованы пигментированными бородавчатыми узелками, а на волосистой части головы бывают гладкими и лишенными волос. В ряде случаев эпидермальные невусы поражают слизистые оболочки (ротоглотки, половых органов и др.).
Посмотрите, как выглядят солитарные и множественные эпидермальные невусы на этих фото:
Односторонний и диссеминированный невусы
Выделяют одностороннюю (nevus unius lateralis) и диссеминированную (системный эпидермальный невус) разновидности, а также ряд клинических вариантов эпидермального невуса: папилломатозный мягкий эпидермальный невус; бородавчатый эпидермальный невус; акантолитический эпидермальный невус; воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус; гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы; синдром эпидермального невуса.
Гистологически эпидермальный невус характеризуется гииеркератозом, акантозом, папилломатозом; воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус — очаговым паракератозом и неспецифическим мононуклеарным инфильтратом в сосочковом слое дермы.
Эта разновидность эпидермального невуса увеличивается с ростом ребенка, а затем не меняется на протяжении жизни и после полового созревания может быть фоном для развития базалиомы, болезни Боуэна, плоскоклеточного рака и ряда доброкачественных новообразований кожи.
Ниже описаны клинические виды эпидермальных невусов.
Папилломатозный и бородавчаты невусы кожи (с фото)
Папилломатозный мягкий эпидермальный невус встречается редко. Представлен мягкими тесно прилегающими друг к другу папулами серого цвета.
Дифференциальная диагностика папилломатозного невуса кожи проводится с папилломатозными разновидностями дермального меланоцитарного невуса и себорейного кератоза.
Бородавчатый эпидермальный невус (син.: бородавчатый невус, твердый эпидермальный невус) встречается часто, особенно у девочек, возможно развитие у членов одной семьи. Существует с рождения или раннего детства и лишь изредка появляется позже.
Проявляется плотными, тесно прилегающими друг к другу папулами коричневого или серо-коричневого цвета с четкими границами и бородавчатой (твердый эпидермальный невус) поверхностью.
Как видно на фото, бородавчатый невус может быть односторонним или множественным (поражающим почти всю поверхность спины, живота, конечностей):
Он имеет небольшой (1-4 см) диаметр и располагается линейно по линиям Блашко: на ногах в виде продольных, а на туловище — в виде поперечных полос, где он не пересекает средней линии туловища и вблизи последней принимает вертикальное направление; в латеральной части туловища он S-образный; при поражении лица в патологический процесс может вовлекаться слизистая оболочка рта.
Диагноз «Бородавчатый эпидермальный невус» ставится после дифференциального анализа с линейным и вихревидным невоидным гипермеланозом (спорадически развивающимся и представленным пигментированными пятнами в виде полос и /или завихрений, также идущих вдоль линий Блашко), линейным порокератозом, невусом сальных желез Ядассона.
В детстве размер невуса и количество образующих его элементов могут постепенно нарастать, но после пубертата их характер не меняется (не путать с бородавчатым невусом, в состав которого входят элементы сальных и апокриновых потовых желёз, рост которого в период пубертата возможен). Злокачественная трансформация (в базалиому, болезнь Боуэна, плоскоклеточный рак кожи) редка и сопровождается появлением на поверхности невуса узла или язвы.
Линеарный акантолитический невус
Линеарный акантолитический бородавчатый эпидермальный невус представлен тремя разновидностями.
Дарье-подобный эпидермальный невус (сии.: акантолитический дискератотический эпидермальный невус проявляется гиперкератотическими папулами, покрытыми коркой; возникает сравнительно поздно — в 50% случаев после 20 лет. Гистологически от болезни Дарье отличается наличием гиперкератоза и напилломатоза.
Разновидность Хейли-Хейли-подобный эпидермальный невус — проявляется чётко отграниченными линейными эритематозными бляшками с наличием пузырьков и эрозий; возникает в раннем возрасте, имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией. Гистологически напоминает хроническую доброкачественную семейную пузырчатку Хейли-Хейли.
Разновидность Naevus comiculatus клинически проявляется нитевидными папулами с роговым кратером и гигантскими камедонами. Гистологически более сходен с болезнью Хейли-Хейли, чем с болезнью Дарье.
На этих фото представлены виды линеарных невусов:
Линейный эпидермальный невус (с фото)
Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус (син.: воспалительный эпидермальный невус) как разновидность бородавчатого эпидермального невуса появляется в младенчестве или раннем детстве, чаще у девочек, и характеризуется хроническими зудящими и эритематозными бородавчатыми или псориазиформными бляшками, расположенными по линиям Блашко. Иногда сопровождается мышечными, неврологическими (гидроцефалия и др.) нарушениями, аномалиями скелета.
Выделяют три варианта воспалительного линейного эпидермального невуса.
Дермальный эпидермальный невус (син.: воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус; экзематозный эпидермальный невус) клинически проявляется зудящими линейными элементами, состоящими из псориазиформных папул, чаще расположенных вдоль нижних конечностей, иногда на всём протяжении от ягодиц до стоп; он обычно односторонний (преимущественно левосторонний). Обычно возникает в течение первого полугодия жизни и редко в более старшем возрасте (как правило, в первые 5 лет жизни). Он отличается резистентностью к лечению, хотя иногда инволюцирует спонтанно.
Гистологическая картина характеризуется столбиками гиперанулёза и ортокератотического гиперкератоза, чередующимися со столбиками гранулёза и паракератотического гиперкератоза, наличием лимфоцитарного инфильтрата в сосочковом слое дермы.
Дифференциальная диагностика этого вида невуса проводится с псориазом, при котором зуд менее выражен, эффективна наружная антипсориатическая терапия, в том числе УФИ, а при электрофорезе в полиакриловом геле выявляется фиброз рогового слоя. При сочетании с псориазом дифференциальный диагноз очень сложен. Блестящий лишай также отличается отсутствием зуда, быстрым развитием (обычно в течение первого года жизни) и более лихеноидной клинической и гистологической картиной. Также следует дифференцировать с ихтиозиформным невусом при CHALD-синдроме, 2-й стадией недержания пигмента, неводным псориазом, лихеноидным эпидермальным невусом, линейной разновидностью красного плоского лишая, блестящего лишая, простого лишая Видаля, порокератоза, а также линейными бородавками.
Лихеноидный эпидермальный невус клинически напоминает бородавчатый эпидермальный невус, но при гистологическом исследовании в нем выявляют лентовидный лимфоцитарный инфильтрат в дермо-эпидермальной зоне, тельца Civatte, дермальные меланофаги.
Невоидный псориаз клинически сходен с обычным псориазом, но имеет нетипичную локализацию и не регрессирует под воздействием УФИ.
При гистологическом исследовании не обнаруживается микроабсцессов Мунро.
Как видно на фото, при наличии очагового спонгиоза и отёка дермы такой невус на теле напоминает экзему:
Дифференциальный диагноз невуса проводится с ихтиозиформным невусом при CHILD-синдроме, 2-й стадией недержания пигмента, лихеноидным эпидермальным невусом, линейными вариантами красного плоского лишая, болезни Дарье, блестящего лишая, простого лишая Видаля, порокератоза, линейными бородавками, невоидным псориазом.
Посмотрите, как выглядят разновидности линейных невусов на этих фото:
Гиперкератоз околососкового кружка
Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы (син.: кератоз новусоподобный околососковый Отто—Монкоорпса) — редкий вариант эпидермального невуса, возникающий у девочек в период полового созревания.
Клинически проявляется двусторонним диффузным интенсивным наслоением роговых масс темно-коричневого цвета, достигающих толщины 0,5-1 см и напоминающих базальтовые кубики. Субъективные ощущения отсутствуют.
Диагноз такого невуса основывается на клинической картине.
Течение без изменений на протяжении жизни, улучшаться или ухудшаться может лишь в период беременности.
Синдром эпидермального невуса
Синдром эпидермального невуса — группа аутосомно-доминантных заболеваний, вызванных летальной мутацией, сопровождающейся мозаицизмом и характеризующейся большими бляшками эпидермального невуса в сочетании с рядом системных дефектов, включая костные кисты, гипоплазию костей, сколиоз, позвоночные расщелины, кифоз, витамин D-резистентный рахит, умственную отсталость, эпилепсию, атрофию коры головного мозга, гидроцефалию, катаракту и т.д. Синдром эпидермального невуса встречается у 33% больных с эпидермальными невусами и может быть частью или вариантом CHILD-синдрома, синдромов Протея, Шиммельпеннинга, синдрома комедонового невуса, синдрома невуса Беккера.
Диагноз подобного невуса устанавливается клинически. При обследовании применяют КТ /МРТ, офтальмологическое исследование, электроэнцефалографию, рентгенографию скелета.
Дифференциальная диагностика невуса проводится с врожденной буллезной ихтиози-формной эритродермией, болезнью Каудена, энцефалокраниокутанным липоматозом, болезнью Дарье, нейрофиброматозом, пигментососудистым факоматозом, болезнью Прингля-Бурневилля.
Лечение невусов разных видов (с фото)
Выбор лечения эпидермального невуса зависит от его разновидности, размера и локализации, а также косметических последствий терапии.
Лечение первой линии.
При эпидермальном невусе небольшого размера терапия выбора — полная хирургическая эксцизия, после чего остается приемлемый в косметическом отношении рубец. Однако во избежание развития вблизи удаленного эпидермального невуса новых элементов операцию откладывают до полного формирования невуса.
После диагностики крупного эпидермального невусеа, удалить который невозможно, проводят поверхностное срезание или каутеризацию его поверхностной части, но при этом высок риск развития рецидива (в сроки до нескольких лет), а также формирования гипертрофических и келоидных рубцов.
После использующейся с этой же целью криодеструкции рубец тоньше, чем после эксцизии, но чаще пигментирован.
Лечение второй линии.
Удаление лучами углекислотного или пульсирующего неодимового ИАГ-лазера (при пигментированных эпидермальных невусах — рубинового лазера) эффективно и дает вполне приемлемый косметический эффект.
Лечение третьей линии.
Проводится неотигазоном (по 75 мг /сут в течение 6 мес.) и показано при распространенных, обезображивающих поражениях. Эффективно в косметическом отношении при диагнозе «невус» и наружное применение ретиноидов в комбинации с 5-фторурацилом.
Следует учитывать, что при воспалительном эпидермальном невусе с эпидермо-литическими, акантолитическими, диспластическими компонентами медикаментозное лечение, как правило, эффективнее хирургического.
При подтвержденном диагнозе «невус» терапией 1-й линии являются наружные глюкокортикоиды; 2-й линии — аппликации кальципотриола, ретиноидов, дитранола; 3-й линии — удаление невуса лучами пульсирующего неодимового ИАГ-лазера, углекислотного лазера или хирургическое удаление.
После диагностики невуса в форме невиформного гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы эффективны наружные средства с ароматическими ретиноидами или салициловой кислотой или прием внутрь витамина А.
На этих фото показано лечение невусов самыми прогрессивными методами:
Источник: http://med-pomosh.com/?p=7633
Эпидермальный невус
Термин «эпидермальный невус» (ЭН) объединяет ряд кожных гамартом с общими клиническими и гистологическими признаками, это пороки развития, сформированные зрелыми или почти зрелыми компонентами эпидермиса, сальных желез, волосяных фолликулов, апокринных и эккринных потовых желез и их комбинациями [1; 2].
ЭН в 80,0% случаев отмечаются в первый год жизни, носят спорадический характер, крайне редко возникают у взрослых. В таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику ЭН с унилатеральными дерматозами. Унилатеральные дерматозы – это приобретенные кожные заболевания, высыпания при которых имеют одностороннюю локализацию, при этом сохраняются классические клинические и гистологические признаки, характерные для данной патологии. Унилатеральное расположение высыпаний описано при красном плоском лишае, псориазе, склеродермии, нейродермите, гемиатрофии Ромберга, витилиго, экземе, болезни Шамберга, склероатрофическом лихене, первичном амилоидозе кожи [3; 4].
Описание клинического случая
Пациент М., 18 лет, студент военного института внутренних войск, направлен на консультацию для уточнения характера дерматоза.
Жалоб не предъявлял, впервые высыпания на коже груди появились 6 месяцев назад, постепенно количество элементов увеличивалось и распространилось на внутреннюю поверхность предплечья. Наследственность не отягощена. Дерматовенерологом был установлен диагноз линеарного бородавчатого эпидермального невуса грудной клетки слева, левой верхней конечности. Проведено гистологическое исследование элемента с внутренней поверхности предплечья. Получено следующее патоморфологическое заключение: «Фибропапиллома. В строме картина хронического продуктивного воспаления, эпидермис с явлениями акантоза. Структуры невуса при исследовании серийных срезов не определяются». Пациент направлен на консультацию на кафедру кожных и венерических болезней УГМУ с целью уточнения характера дерматоза и для дальнейшего определения категории годности к военной службе.
Status specialis: на коже передней грудной клетки слева по линиям Блашко с переходом на подмышечную область, внутреннюю поверхность предплечья имеются мягкие тесно прилегающие друг к другу папулы светло-коричневого цвета (рисунок 1а).
В связи с несоответствием патоморфологического заключения клиническим данным гистологические препараты были проконсультированы на кафедре патологической анатомии УГМУ (доцент А.В. Спирин). Результат пересмотра гистологических препаратов: «В биоптате фрагмент кожи, состоящий из множественных линейно сгруппированных папилломатозных образований неправильной формы, тесно прилежащих друг к другу (рисунок 1б), с акантозом (рисунок 3г), мелкими внутриэпидермальными роговыми кистами (рисунок 1в) и выраженным диффузным воспалительным инфильтратом в дерме (рисунок 1г). Клеточный состав инфильтрата представлен лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Элементы меланоцитарного невуса («невусные клетки») отсутствуют.
Заключение: морфологическая картина не имеет черт специфичности, что не позволяет высказаться об ее нозологической принадлежности. Однако, с учетом макроскопической картины (рисунок 1а), можно говорить о линеарном (линейном) бородавчатом позднем эпидермальном воспалительном невусе (ILVEN)».
Рис. 1. Патоморфология ЭН у пациента М.: а) макроскопическая картина; б) папилломатоз. х 32; в) роговые кисты. х100; г) выраженный акантоз и продуктивное воспаление в дерме. х70 (б, в, г – окраска Г+Э)
Обсуждение клинического случая
Таким образом, одной из особенностей представленного наблюдения является неверная верификация характера патологического процесса при патоморфологическом исследовании биоптата кожи. Дело в том, что практические морфологи, как правило, имеют дело с диагностикой меланоцитарных невусов (МН), в связи с чем диагноз «невус» ассоциируется у них именно с МН. Поэтому в первом заключении имеется указание на отсутствие «структуры невуса» и устанавливается диагноз фибропапилломы. Говоря о терминологии, следует отметить, что существует путаница в смысловом понимании термина «невус» (Червонная Л.В., 2014), которым принято обозначать как МН, так и ЭН, хотя предшественником невусной клетки является меланоцит, а ЭН возникают из плюрипотентных герминативных клеток базального слоя эмбрионального эпидермиса. Несмотря на различие в гистогенезе этих образований, в литературе тем не менее существует устоявшаяся традиция называть пороки развития невусами. По мнению автора, в таких случаях термин «невус» целесообразно заключать в кавычки [5]. Следовательно, при формулировании заключения морфологи должны учитывать клинические данные, и прежде всего макроскопическую картину, не ограничиваясь только данными гистологии, которые, как указано во втором заключении, не имеют черт специфичности.
Линейный бородавчатый эпидермальный воспалительный невус (ILVEN) впервые описан Унной в 1896 году [6]. ILVEN диагностируется при клиническом и гистологическом исследовании. Классические клинические критерии диагностики, предложенные Альтманом и Мехреганом в 1971 году и позднее измененные Морагом и Метцкером в 1985 году, включают: ранний возраст начала заболевания, преобладание у женщин, частое поражение левой ноги, зуд, характерный псориазоподобный вид и выраженную рефрактерность к терапии [7].
По клинической картине ЭН бывают солитарными и множественными, носят линейный характер, располагаются чаще на сгибательной поверхности конечностей, образованы пигментированными бородавчатыми узелками, редко поражают слизистые оболочки. Выделяют одностороннюю (nevus unius lateralis) и диссеминированную (системный эпидермальный невус) разновидности, а также ряд клинических вариантов ЭН: папилломатозный мягкий эпидермальный невус, бородавчатый эпидермальный невус (рисунки 2, 3), акантолитический эпидермальный невус, гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы, синдром эпидермального невуса [2-4]. Существуют другие варианты ЭН, отличающиеся морфологический структурой, включают в себя невус сальных желёз (рисунок 4), комедональный невус, сирингоцистому, невус Беккера (рисунок 5) [8].
Рис. 2 а, б. Бородавчатый эпидермальный невус: унилатеральные, бляшковидные светло-коричневые пятнистые высыпания на коже туловища слева, веррукозные в подмышечной области, не пересекающие среднюю линию туловища (фото из архива А.С. Шубиной)
Рис. 3 а, б. Бородавчатый эпидермальный невус: пятнистые,
веррукозные высыпания на коже шеи слева, сгибательной поверхности левой конечности (фото из архива М.А. Уфимцевой)
Рис. 4. Невус сальных желёз: на передней поверхности грудной клетки веррукозные папулы жёлто-розового цвета (фото из архива А.С. Шубиной)
Рис. 5. Невус Беккера: в правой лопаточной области с переходом на плечо очаг гиперпигментации в виде пятна неправильной формы, с нечеткими границами
(фото из архива А.С. Шубиной)
При патоморфологической диагностике ЭН необходимо учитывать наличие следующих неспецифических гистологических признаков: гиперкератоз, акантоз и папилломатоз, а при диагностике воспалительного линейного бородавчатого ЭН – очаговый паракератоз и неспецифический мононуклеарный инфильтрат в сосочковом слое дермы.
При мономорфных папулезных высыпаниях в перечень дифференциальной диагностики, кроме того, необходимо включать унилатеральные формы псориаза, красного плоского лишая. Для псориаза характерны гиперпаракератоз, скопления нейтрофильных гранулоцитов в шиповатом слое (пустулы Когоя) и в области гиперкератотического ороговения (микроабсцессы Мунро), очаговая потеря зернистого слоя, побледнение эпидермиса и уплощение надсосочкового слоя с истончением эпидермиса над удлиненными сосочками дермы, однообразный акантоз с удлинением межсосочковых клиньев эпидермиса, эктатические капилляры в удлиненных сосочках дермы (папилломатоз). Поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат с примесью отдельных нейтрофильных гранулоцитов. Красный плоский лишай характеризуется следующими признаками: ограниченный гиперкератоз, V-образное утолщение зернистого слоя, акантоз с межсосочковыми клиньями эпидермиса в форме зубьев пилы, дерматит пограничной зоны с вакуольной дегенерацией дермо-эпидермального соединения и апоптотическими кератиноцитами в базальном слое (тела Givatte), субэпидермальный полосовидный преимущественно лимфоцитарный инфильтрат [5; 9].
Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус вызван соматическими мутациями, которые приводят к генетическому мозаицизму, и, хотя его физиопатология до сих пор неясна, считается, что это может быть связано с увеличением продукции интерлейкинов-1 и 6, фактора некроза опухоли-альфа, и молекула межклеточной адгезии [7; 10].
В литературе описаны случаи сочетания ILVEN с другими дефектами развития, в особенности центральной нервной системы, зрительной и скелетной систем. S.M. Ravi Prakash et al. (2015) представляют клинический случай пациента с синдромом воспалительного линейного веррукозного эпидермального невуса, сопровождающегося региональной одонтодисплазией, которая представляет собой наследственные нарушения структуры зубов по типу phantom teeth [8]. Это подчеркивает важность тщательного обследования детей с ЭН с участием невролога, офтальмолога, ортопеда и стоматолога для планирования тактики ведения таких пациентов.
Таким образом, представленный клинический случай заслуживает внимания как редкий дерматоз и, кроме того, указывает на необходимость повышения междисциплинарной преемственности между дерматовенерологами и патологоанатомами при постановке диагноза ЭН.
Источник: http://science-education.ru/ru/article/view?id=28980
Эпидермальный невус
— Эпидермальные невусы являются гамартомными пролифератами эпителия, включающими кератиноциты, себоциты, сально-волосяные единицы, эккриновые или апокриновые железы.
— Выделено шесть различных синдромов эпидермальных невусов: эпидермальные невусы сопровождаются аномалиями развития со стороны нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем или скелета.
— Линейное расположение высыпаний часто наблюдается на конечностях и соответствует линиям Лангера или линиям натяжения кожи в расслабленном положении. Отмечается тенденция к манифестации заболевания в период между рождением и пубертатым возрастом.
— Эпидермальный невус, сопровождающийся зудом, эритемой, шелушением является вариантом, известным под названием воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус.
— Дифференциальный диагноз: линейный лишай, линейная форма болезни Дарье, линейный порокератоз, линейный красный плоский лишай, линейный псориаз, веррукозная стадия недержания пигмента.
Веррукозный эпидермальный невус.
«Эпидермальный невус» — это общий термин, использующийся для обозначения гамартомных пролифератов эпителия. Типы этой опухоли различаются в зависимости от локализации очагов поражения или преобладающего при гистологическом исследовании типа клеток: кератиноциты (веррукозный эпидермальный невус), сальные железы (сальный невус), сально-волосяная единица (комедоновый невус), апокриновые железы (апокриновый невус).
В настоящее время описано шесть синдромов эпидермальных невусов: (1) синдром Протея, (2) синдром врожденной гемидисплазии с ихтиозиформным невусом и дефектом конечности, (3) пигментокератотический фактоматоз, (4) сальный невус, (5) невус Бекера и (6) комедоновый невус.
а) Эпидемиология. Эпидермальные невусы выявляются у одного из 1000 живых новорожденных. 80% высыпаний развиваются в течение первого года жизни, подавляющее большинство новообразований возникают к 14-летнему возрасту. Есть немногочисленные сообщения о возникновении эпидермальных невусов во взрослом возрасте, при этом самой пожилой пациенткой оказалась женщина 60 лет.
Такой поздно развившийся эпидермальный невус, возможно, представляет собой образование, которое уже имелось на субклиническом уровне, но его выявление было связано с ростом новообразования уже в пожилом возрасте. Распространенность эпидермального невуса у мужчин и женщин одинаковая, большинство случаев являются спорадическими. Однако зафиксировано также несколько семейных случаев.
б) Веррукозный эпидермальный невус (ВЛВЭН). Веррукозный эпидермальный невус также известен как линейный веррукозный эпидермальный невус или линейный эпидермальный невус.
Клиническая картина. Веррукозные эпидермальные невусы характеризуются локализованными или диффузными, тесно расположенными веррукозными папулами цвета кожи, коричневого или серо-коричневого цвета, которые могут сливаться и формировать хорошо отграниченные папилломатозные бляшки. На конечностях нередко наблюдается линейное расположение, при этом высыпания расположены по линиям Лангера или по линиям натяжения кожи в расслабленном состоянии.
Веррукозный эпидермальный невус, поражающий обширную площадь, называется системным эпидермальным невусом. К вариантам этого типа невуса относятся односторонний невус (nevus unius lateris), эпидермальные невусы, расположенные на одной половине тела, и иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix), эпидермальные невусы, расположенные билатерально. Нередко системные невусы имеют поперечную направленность роста на туловище и продольную на конечностях.
Эпидермальный невус, сопровождающийся зудом, эритемой и шелушением, является вариантом эпидермального невуса, который называется воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ВЛВЭН). Эти высыпания обнаруживаются чаще всего на ягодицах и нижних конечностях и могут напоминать линейный псориаз.
Односторонний невус. Эпидермальный невус на одной половине тела.
в) Течение и осложнения. Линейные эпидермальные невусы имеют тенденцию к развитию в период от рождения до пубертатного возраста. Хотя врожденные очаги поражения не склонны к значительному распространению, высыпания, присутствующие после рождения, могут увеличиваться в детстве, а стабилизация их размера происходит только в пубертатном периоде. Хотя интертригинозные высыпания могут мацерироваться и возможно присоединение вторичной инфекции, большинство эпидермальных невусов после пубертата остаются стабильными.
Есть сообщения о редких случаях развития базалиомы или плоскоклеточного рака в пределах эпидермального невуса. Эта злокачественная трансформация наиболее распространена в среднем или пожилом возрасте, хотя самая молодая пациентка, у которой описано такое перерождение, была девушка 17 лет.
Эпидермальные невусы могут сочетаться с другими изменениями эпидермиса, в том числе пятнами цвета «кофе с молоком», врожденными гипопигментироваными пятнами и врожденными невоклеточными невусами, и ассоциироваться с аномалиями в системах других органов.
В редких случаях у детей с эпидермальными невусами выявляется эпидермолитический гиперкератоз (ЭГК), состояние, развивающееся в результате мутации гена кератина 10 (К10). Paller и соав. обследовали три семьи с такими заболеваниями. Анализ образцов кожи родителей и детей с ЭГК показал наличие мутации у родителей в одном или двух аллелях К10 в пределах эпидермального невуса; вне очагов поражения мутация не обнаруживалась.
У детей была выявлена та же мутация К10, что и у родителей. Наличие двух генетически различных клеточных линий, называемое мозаицизмом, является результатом мутации в эмбриогенезе после стадии формирования зиготы. Если при гистопатоло-гическом исследовании эпидермального невуса обнаруживаются признаки ЭГК, то дети пациента также могут страдать ЭКГ. Большое значение может иметь пренатальное консультирование этих пациентов.
Эпидермальный невус с гиперкератозом, акантозом, папилломатозом и удлинением эпидермальных гребней.
г) Гистология эпидермального невуса. Существует 10 гистологических вариантов эпидермальных невусов, при этом более чем в 60% образований обнаруживаются акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Редкие варианты могут иметь черты, схожие с СК, такие как удлиненные эпидермальные гребни, или ЭКГ с компактным ортокератозом, вакуолизацией зернистого слоя эпидермиса и крупными гранулами кератогиалина. Эпидермальный гиперкератоз может чаще наблюдаться при иглистом ихтиозе.
ВЛВЭН является отдельным гистологическим вариантом и характеризуется хроническим дермальным воспалительным инфильтратом, псориазиформной гиперплазией эпидермиса и чередованием зон орто- и паракератоза. При этом варианте зернистый слой в зоне паракератоза отсутствует.
д) Дифференциальная диагностика эпидермального невуса. Линейный лишай, линейная форма болезни Дарье, линейный порокератоз, линейный красный плоский лишай, линейный псориаз и веррукозная стадия недержания пигмента могут клинически напоминать линейный веррукозный эпидермальный невус. Линейный лишай может клинически имитировать ВЛВЭН, но в отличие от эпидермальных невусов характеризуется самоограничивающимся течением и зудом. Гистологическое исследование может помочь в дифференциации этих заболеваний.
Линейная форма болезни Дарье и линейный гиперкератоз можно отличить по гистологическим признакам, так как линейная форма болезни Дарье отличается типичной картиной в виде акантолитического дискератоза, а линейный порокератоз характеризуется короновидной пластинкой. Хотя некоторые авторы считают линейную форму красного плоского лишая и линейный псориаз вариантами ВЛВЭН, генетическая и иммунологическая картина полностью не изучены. Недержание пигмента можно отличить по клинической картине на основании транзиторного характера этой фазы и предшествовавшей веррукозной фазы. Эта нозологическая единица отличается дискератозом, недержанием пигмента, экзофильным экзоцитозом и вакуолизацией базального слоя.
е) Лечение эпидермального невуса. Для предотвращения рецидива необходимо полное иссечение эпидермального невуса до глубоких слоев дермы. Однако при крупных и распространенных высыпаниях иссечение может оказаться неподходящим методом лечения. Для лечения или деструкции этих образований доступны другие хирургические и терапевтические методы.
Для частичной или полной деструкции образований могут использоваться лазерная абляция, электрофульгурация, криотерапия и глубокие или средние химические пилинги. Хотя топические ретиноиды и кальципотриен дают лишь небольшой эффект, эти препараты могут использоваться в качестве дополнительной терапии для увеличения эффективности хирургической коррекции. Системные ретиноиды и препараты для лечения псориаза также способствуют определенному улучшению клинической картины. Сообщается об успешном лечении ВЛВЭН этанерсептом. При подтверждении злокачественной трансформации в пределах эпидермального невуса, образование можно полностью иссечь.
Веррукозный эпидермальный невус, линейное расположение. 
Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус с псориазиформной эритемой, шелушением и гиперкератозом.
Узелок на левой ноге оказался гигантской бородавкой.
Источник: http://medicalplanet.su/dermatology/nevus_epidermalnii.html
